Os transtornos do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) são condições neurológicas inflamatórias que afetam o sistema nervoso central (SNC), distinguindo-se da esclerose múltipla (EM). O avanço nas pesquisas levou à criação de critérios diagnósticos mais abrangentes e precisos, especialmente após a descoberta dos anticorpos AQP4-IgG, que desempenham um papel crucial no reconhecimento da doença.
Evolução dos critérios diagnósticos
Historicamente, a neuromielite óptica (NMO), também conhecida como doença de Devic, era considerada um distúrbio monofásico caracterizado por neurite óptica bilateral simultânea e mielite transversa. No entanto, com o avanço das pesquisas, tornou-se evidente que a NMO poderia apresentar padrões recorrentes, levando ao desenvolvimento de novos critérios em 2006. Esses critérios incluíam a presença de anticorpos AQP4-IgG e relaxavam as exigências clínicas ao permitir neurite óptica unilateral ou lesões cerebrais assintomáticas detectadas por ressonância magnética.
Em 2007, o termo transtornos do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) foi introduzido para englobar uma gama mais ampla de manifestações clínicas, incluindo pacientes soropositivos para AQP4-IgG com formas limitadas ou inaugurais de NMO, como LETM (lesões extensas de mielite transversa) e neurite óptica recorrente. Também foram incluídos pacientes com lesões cerebrais, diencefálicas e do tronco cerebral, além daqueles com distúrbios autoimunes coexistentes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e síndrome de Sjögren.
Critérios revisados de diagnóstico para NMOSD
Com os avanços na detecção dos anticorpos AQP4-IgG e a identificação de novas manifestações clínicas, o Painel Internacional para Diagnóstico de NMO (IPND) revisou os critérios em 2015, definindo três categorias principais:
NMOSD com AQP4-IgG: Esta categoria exige a presença de anticorpos AQP4-IgG e pelo menos uma síndrome clínica central típica, como neurite óptica, mielite transversa ou lesão da área postrema. Achados específicos de ressonância magnética são usados para confirmar o diagnóstico.
NMOSD sem AQP4-IgG: Neste grupo, o diagnóstico requer critérios clínicos mais rigorosos, incluindo pelo menos duas síndromes clínicas centrais distintas e achados adicionais de neuroimagem. A ausência de outros distúrbios que possam explicar os sintomas é essencial.
NMOSD com status sorológico desconhecido: Essa categoria se aplica a pacientes nos quais o teste sorológico não está disponível, exigindo uma avaliação cuidadosa dos sintomas clínicos e dos exames de imagem.
Principais características clínicas do NMOSD
As características clínicas típicas do NMOSD incluem:
Neurite óptica: Inflamação do nervo óptico, causando dor ocular e perda de visão.
Mielite transversa: Inflamação da medula espinhal, levando a fraqueza muscular, paralisia e disfunções sensoriais.
Lesão da área postrema: Inflamação na região do bulbo que pode causar náusea, vômito e soluços persistentes.
Comprometimento cerebral e diencefálico: Em uma minoria de casos, podem ocorrer lesões no cérebro e no diencefálo, resultando em sintomas neurológicos variados.
Importância do diagnóstico precoce
O diagnóstico precoce do NMOSD é fundamental para iniciar o tratamento adequado e prevenir novos surtos, que podem causar danos neurológicos permanentes. Diferentemente da esclerose múltipla, algumas terapias utilizadas na EM podem agravar os sintomas do NMOSD, reforçando a necessidade de um diagnóstico preciso e específico.
Conclusão
Os critérios diagnósticos revisados para transtornos do espectro da neuromielite óptica representam um importante avanço na área da neurologia, permitindo maior precisão na identificação e tratamento da doença. A distinção entre NMOSD e esclerose múltipla é essencial para evitar tratamentos inadequados e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Se houver suspeita de NMOSD, é crucial buscar avaliação com um especialista em neurologia para garantir um diagnóstico correto e um manejo eficaz.
Referência: TAN, C. T. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology, v. 86, n. 5, p. 491–492, 2016.
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